Degeneração Espinocerebelar ou Ataxia Hereditária

Um problema neurológico emergente nos American Staffordshire Terriers:

O Problema

Assim como acontece com todos os cães de raça pura, o American Staffordshire Terrier apresenta alguns problemas de saúde que são resultantes de defeitos genéticos. Recentemente, o comitê de saúde do Staffordshire Terrier Clube da América (STCA) tem notado que há um número crescente de cães desenvolvendo problemas de equilíbrio à medida que envelhecem. Esta é uma doença particularmente grave, porque os cães não apresentam sintomas até a idade adulta, depois de terem sido usados para a reprodução. Pesquisas comprovaram que esta é uma doença genética.

Os Sintomas

Esta doença afeta uma parte específica do cérebro chamada cerebelo. O cerebelo está intimamente associado ao sistema vestibular e juntas essas partes do cérebro controlam a coordenação dos movimentos. Existem muitas doenças diferentes que podem afetar essas áreas do cérebro, e portanto produzem sintomas semelhantes. Infecção do ouvido médio, trauma, infecções virais, tumores, doenças autoimunes e doença bacterianas também podem causar sintomas vestibular e cerebelar. No entanto, a ordem e a taxa em que os sintomas se desenvolvem em cães com esta síndrome particular, são característicos da doença. Ambos os cães machos e fêmeas são afetados e os sintomas podem começar entre 2 e 5 anos de idade.

Inicialmente, os sintomas são muito sutis e incluem falta de coordenação e um desequilíbrio ocasional do corpo ao fazer movimentos bruscos. Cães que praticam agility, por exemplo, podem desenvolver problemas com um obstáculo particular que anteriormente podiam passar sem dificuldade. Os cães podem tropeçar e cair ao andar ou movendo-se rapidamente. Conforme a doença progride, a falta de coordenação se torna mais evidente: os cães podem cair quando eles balançam a cabeça e muitas vezes têm um desequilíbrio corporal óbvio ao mover a cabeça rapidamente. Cães machos podem perder seu equilíbrio enquanto levantam a perna para urinar. Quando se deslocam de forma controlada em uma linha reta podem parecer normais, mas ao virar em cantos, perseguindo bolas e correndo para a sua alimentação, os erros tornam-se evidentes.

Se os olhos do cão forem observados com cuidado, percebe-se que movimentos bruscos da cabeça causam oscilações rápidas dos olhos (nistagmo), de um lado para outro, em círculos ou verticalmente. Rolando o cão de costas é a maneira mais confiável de se provocar estes movimentos dos olhos e eles costumam durar de alguns segundos a cerca de um minuto.

Outros sinais precoces da doença podem incluir episódios súbitos de colapso, com rigidez de todas as quatro pernas, o pescoço e o corpo que duram poucos segundos. Com o tempo, os cães têm mais e mais dificuldade em caminhar devido à falta de coordenação das suas pernas, em vez de fraqueza. O Amstaff também pode perder peso, uma vez que o cão tem dificuldades para atingir o equilíbrio a sua tigela de comida.

A idade de início, os sintomas e a progressão varia de cão para cão. As descrições acima são sinais gerais de ataxia hereditária. Seu cão não tem que ter todas as características listadas para ser considerado afetado. A semelhança que todos os cães têm compartilhado até agora tem sido problemas de equilíbrio.

A ataxia cerebelar (NCL-A) é herdada como uma característica autossômica recessiva, o que significa que um cão deve ter duas cópias defeituosas (uma de cada pai) para ser afetado. Um cão, uma vez testado, será classificado como uma das três seguintes classificações:

Clear (Isento) – 2 cópias normais do gene implicado – o cão não tem ataxia, não é portador do gene da ataxia e sua prole não será portadora do gene ou afetada pela doença.

Carrier (Portador) – 1 cópia normal e uma cópia defeituosa do gene implicado – o cão não é afetado pela ataxia, mas é um portador do gene. Ele pode passar o gene para sua prole.

Affected (Afetado)– 2 cópias defeituosas do gene implicado – o cão tem ataxia e passará o gene para a prole.

A taxa de decomposição aproximada da criação de um cão clear (isento), carrier (portador) e affected (afetado) é a seguinte:

Diagrama NCL-A

O Prognóstico

A progressão da doença varia de cão para cão, casos de cães afetados porém assintomáticos já foram registrados. Para muitos Amstaffs, os sintomas se desenvolvem lentamente. A comissão de saúde do STCA considera ataxia hereditária uma doença “mortal” já que a maioria dos Amstaffs não podem viver uma vida normal e devem ser humanamente eutanasiados. A maioria não são capazes de funcionar após a idade de 7 ou 8 anos. Uma nota: se for necessário realizar uma anestesia por algum motivo (por exemplo, uma limpeza odontológica de rotina), pode acelerar a deterioração. Temos assistido a cães com sinais mínimos acordarem da anestesia extremamente desequilibrados com nistagmo evidente. Estes sintomas melhoram um pouco nos dias após a anestesia, mas o cão não volta para o nível em que estava antes da anestesia…

O Diagnóstico

Se você tem um Amstaff exibindo todos os sinais neurológicos, (mesmo aqueles considerados como o resultado de uma infecção no ouvido ou evento vascular como um “derrame”), é altamente recomendado que você procure o aconselhamento de um neurologista veterinário. Um workup neurológico completo é mais útil para descartar a muitos outros tipos de processos de doença que pode produzir os mesmos sintomas. Testes que podem incluir um hemograma completo, um painel de bioquímica, uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) para avaliar o cérebro e ouvido médio para a evidência de uma massa (como um tumor cerebral) ou infecção no ouvido médio, e análise do líquido cefalorraquidiano (punção espinhal) para excluir a encefalite. Em cães com essa síndrome, todos os resultados dos testes são normais. Exame pós-mortem por um patologista é uma das ferramentas mais úteis de diagnóstico que temos. Coleta de dados é fundamental para travar a propagação desta doença terrível.

Em 2013 quando compartilhei esse artigo pela primeira vez ainda não existia um teste genético para identificar o gene causador da doença, na época a Dra. Natasha Olby conduzia uma pesquisa no hospital veterinário da Universidade Estadual da Carolina do Norte para identificar o defeito genético causador deste problema, felizmente hoje graças aos esforços da Dra. Olby e outros pesquisadores o gene causador da doença foi identificado e existe um teste genético para diagnosticar se o cão é Isento, Portador ou Afetado pela ataxia cerebelar (NCL-A).
Listarei abaixo alguns laboratórios que realizam o teste para a doença, o procedimento é bem simples, você deve entrar em contato com um dos laboratórios listados, solicitar um kit de teste que será enviado pelos correios, após receber o kit colete uma amostra de DNA do seu cão (sangue ou saliva) e envie de volta ao laboratório, após receber a amostra o laboratório deve disponibilizar o resultado dentro de algumas semanas.

Fontes: Official Site of the Staffordshire Terrier Club of America, American Staffordshire Terrier Club of QLD

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